Idrocefalia borderline

G.M. Maruotti, L.L. Mazzarelli, F. Quaglia, P. Martinelli

Specialisti in Ostetricia e Ginecologia Università degli Studi di Napoli Federico II.

Clinica Ostetrica e Ginecologica

Definizione

Idrocefalia o ventricolomegalia: aumento del contenuto intracranico del liquor cefalorachidiano con conseguente dilatazione delle strutture ventricolari.

Diverse sono state le definizioni utilizzate dagli autori per la diagnosi ecografica:
1) aumento della separazione di 3-8 mm tra il plesso corioideo e la parete laterale del ventricolo (Nicolaides, 1990)
2) alterato rapporto tra il ventricolo laterale e l’emisfero corrispondente superiore al 95° percentile (Goldestein, 1990)

3) misura dell’ atrio del ventricolo cerebrale laterale eccedente i 10 mm ovvero superiore di 4 DS rispetto la media che è di 7,6 mm ± 0.6 mm (Cardoza 1988).
La definizione di Cardoza è quella oggi più utilizzata.
L’idrocefalia viene definita lieve o borderline se la misura dell’atrio è compresa tra 10 e 15 mm; viene definita severa per valori superiori ai 15 mm.

L’ idrocefalia ha un’incidenza di 1-2/1000 nati; l’idrocefalia borderline ha un’incidenza compresa tra 1,48 /1000 nati nelle popolazione a basso rischio e 22/1000 nati in quella ad alto rischio.

Note
La misurazione dei ventricoli cerebrali laterali è uno step dello studio anatomico del Sistema Nervoso Centrale durante l’ecografia standard del II trimestre.

La valutazione dei ventricoli cerebrali è possibile dalla 15a settimana di gestazione. La misura è facilmente riproducibile ed ottenibile dai vari operatori attraverso una scansione trasversale della testa fetale posizionando i calipers sulle pareti laterali e mediali del ventricolo laterale a livello del plesso corioideo, perpendicolarmente rispetto l’asse lungo del ventricolo. La misurazione va fatta per entrambi gli atri, tenendo conto di una fisiologica asimmetria e di valori lievemente superiori nei feti maschi.

La ventricolomegalia ha un’origine multifattoriale. Può essere spia di :
- Malformazioni del SNC (Dandy walker syndrome, ACC, Spina bifida etc);

- Fenomeni distruttivi di origine ischemica, emorragica o infettiva;

- Processi espansivi, tumorali e non;

- Sindromi polimalformative;

- Malattie genetiche;
- Cromosomopatie.

Dato che le cause di ventricolomegalia sono varie, eterogenee e talvolta combinate tra loro, il rischio di ricorrenza nelle gravidanze future è difficile da stabilire, soprattutto per le forme ad eziologia sconosciuta. La ventricolomegalia è associata ad un incremento della morbilità/mortalità fetale/neonatale; tuttavia va precisato che questo incremento è dovuto alla presenza di eventuali anomalie associate piuttosto che direttamente a questa condizione. I reports pubblicati sull’idrocefalia border-line sono pochi e spesso non paragonabili; l’outcome non è simile per la differente lunghezza del follow-up ed i differenti approcci metodologici. L’idrocefalia severa è spesso associata ad un outcome sfavorevole; l’idrocefalia border-line ha un outcome più favorevole fino a 12mm e meno favorevole tra i 13-15 mm. La

frequenza delle anomalie cromosomiche oscilla tra 0 e 14% (Trisomia 21) anche se non è stata mai effettuata una distinzione tra l’idrocefalia lieve e moderata. Il range delle anomalie associate varia tra il 10 ed il 76%. In molti studi i dati non sono analizzati separatamente se i valori di dilatazione sono superiori o inferiori ai 12mm; solo Vergani ha trovato per valori <12mm un’associazione con altre anomalie nel 6% contro il 56% in caso di valore >12mm.

Il management deve prevedere controlli ecografici mensili per valutare l’evoluzione e/o la presenza di anomalie che si evidenziano nel corso del 3° trimestre, lo studio accurato del SNC e degli altri distretti, la consulenza genetica, l’esame del cariotipo fetale, lo studio del complesso TORCH, l’ecocardiografia fetale e un’eventuale RM in utero. Difficile stabilire il rischio di ricorrenza nelle future gravidanze soprattutto se l’eziologia non è nota; è contemplata la risoluzione completa in utero.

Fattori prognostici importanti sono l’

epoca gestazionale in cui è fatta la diagnosi, la mono-bilateralità, il grado di dilatazione, l’evoluzione progressiva, l’associazione con le altre malformazioni, l’associazione con le cromosomopatie.

 

Conclusioni

Nessun significato patologico, ma semplice variante della fisiologia fino a 12 mm, quando si escludono le aneuploidie o le altre anomalie

Maggior frequenza nei maschi supporta la tesi che l’ampiezza degli atri è maggiore in questi feti

Outcome favorevole se unilaterale, se rimane costante o in remissione

 

 

 

Bibliografia

Cardoza JD, Goldstein RB, Filly RA. Exclusion of fetal ventriculomegaly with a single measurement: the width of the lateral ventricular atrium. Radiology. 1988 Dec;169(3):711-4.

Signorelli M, Tiberti A, Valseriati D, Molin E, Cerri V, Groli C,E Bianchi UA . Width of the fetal lateral ventricular atrium between 10 and 12 mm: a simple variation of the norm? Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 23: 14–18

Mercier D. Eurin, P. Y. Mercier, E. Verspyck, L. Marpeau and S. Marret. Isolated mild fetal cerebral ventriculomegaly: a retrospective analysis of 26 cases. Prenat Diagn 2001; 21: 589–595.

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Vergani P, Locatelli A, Piccoli MG, Ceruti P, Patane L, Paterlini G, Ghidini A.

Ultrasonographic differential diagnosis of fetal intracranial interhemispheric cysts. Am J Obstet Gynecol. 1999 Feb;180(2 Pt 1):423-8